Immunologi

Immunologi

Immunologi

Immunologi

Immunsystemet vårt er livsviktig for å beskytte oss mot sykdom. I noen situasjoner fungerer ikke immunsystemet slik det skal, noe som kan føre til at det både under- og overreagerer på en trussel eller noe som oppfattes som en trussel mot kroppen. 

Fagfeltet immunologi har lenge vært en sentral del av det vi arbeider med i Sobi, og vi har lenge bygget opp en betydelig erfaring innen dette feltet. Innenfor immunologi tilbyr vi behandlinger for alvorlige, funksjonsnedsettende eller til og med livstruende immunologiske sykdommer. Med kunnskap om de relevante mekanismene undersøker vi potensialet i våre eksisterende produkter for å kunne bidra til behandling av nye indikasjoner. Vi leter også etter nye legemiddelkandidater i sen utviklingsfase som har vist lovende resultater på områder med stort medisinsk behov.

Vi bygger videre på historien vår med å gjøre innovative medisiner tilgjengelige for personer som trenger dem, og vi jobber kontinuerlig med helsepersonell, pasientforeninger og andre interessenter for å nå ut med behandlingene våre til så mange pasienter som mulig.

Autoinflammatoriske sykdommer og interleukin-1

Proinflammatoriske cytokiner spiller en viktig rolle i å regulere kroppens immunsystem. Disse dannes av forskjellige celletyper, for eksempel makrofager, monocytter og fibroblaster. En type proinflammatoriske cytokiner er interleukin 1 (IL-1), som spiller en sentral rolle i akutte og kroniske inflammatoriske sykdommer.

IL-1 er også involvert i flere andre biologiske funksjoner som metabolske og bloddannende aktiviteter. For et økende antall autoinflammatoriske sykdommer har IL-1 dukket opp som et mål for immunologiske behandlinger der hemming av aktiviteten til IL-1 blir sett på som grunnlag for effektive behandlinger.

CAPS (Cryopyrin-assosierte periodiske syndromer) er en fellesbetegnelse for en gruppe sjeldne og potensielt livstruende autoinflammatoriske sykdommer som er preget av økt produksjon av  interleukin-1. CAPS innbefatter Familiær kuldeutløst autoinflammatorisk syndrom (FCAS), Muckle-Wells syndrom (MWS) og "Chronic Infantil Neurologic Cutaneous Articular disease" (CINCA), også kalt "Neonatal Onset multisystem inflammatory disorder" (NOMID). Syndromene overlapper hverandre og felles for disse er symptomer som feber, hudutslett (elveblest) og leddbetennelser av varierende alvorlighetsgrad.
De 3 syndromene har forskjellig alvorlighetsgrad. FCAS er den mildeste tilstanden og CINCA (NOMID) er den mest alvorlige. Syndromene har alle en forandring (mutasjon) av det samme genet.

Før det fantes legemiddelbehandling for NOMID/CINCA, nådde omtrent 20 prosent av de berørte barna ikke voksen alder. I dag er prognosen god for de fleste pasientene som behandles.
 
IL-1 er også en viktig faktor i Stills sykdom, en sjelden, autoinflammatorisk sykdom som forekommer både hos barn og voksne. Sykdommene fører til systemisk inflammasjon- altså at flere områder/organsystem i kroppen blir angrepet, noe som har sammenheng med at det medfødte immunforsvaret aktiveres. De typiske tegnene er daglige feberanfall uten at det er infeksjon- altså ingen effekt av antibiotikabehandling. Dessuten lyserødt/laksefarget utslett som kommer og går, og i tillegg ofte leddsmerter/leddbetennelse, men ikke alltid ved sykdomsdebut- leddplagene kan ofte komme i større grad etter hvert.

Familiær Middelhavsfeber (FMF) skyldes en mutasjoner i et gen som igjen fører til økt produksjon av interleukin-1 og derved økt inflammatorisk aktivitet.
FMF er den vanligste arvelige monogene autoinflammatoriske sykdommen, denne rammer hovedsakelig etniske grupper som stammer fra den østlige delen av Middelhavsområdet. 
FMF regnes blant såkalte de periodiske febersyndromene. Sykdommen er preget av selvbegrensede (de går over uten behandling) periodiske tilfeller av feber, leddsmerter og betennelse i de såkalt serøse hinnene i kroppen, dette er bindevevshinner rundt de indre organer, som f.eks hjertet, lungene, buken.


Referanser:

Dinarello CA, Simon A, van der Meer JW. Treating inflammation by blocking interleukin-1 in a broad spectrum of diseases. Nat Rev Drug Discov. 2012 Aug;11(8):633-52. doi: 10.1038/nrd3800

Özen S, Batu ED and Demir S (2017) Familial Mediterranean Fever: Recent Developments in Pathogenesis and New Recommendations for Management.Front. Immunol. 8:253. DOI: 10.3389/fimmu.2017.00253

NOMID/CINCA – Autoinflammatory Alliance

Bindevevssykdommer.no - Stills sykdom 

PRINTO, Familiær Middelhavsfeber (FMF) 

PRINTO, Cryopyrin Assosiert Periodisk Syndrom (CAPS)